Tweet
أنيمـيا الفــــــول favism
وهي نوع من أنواع الأنيميا ...
أسبــابها :
^ تندرج تحت قائمة الأنيميا الناتجة عن نقص إنزيم G6PD
وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال
عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة .
^ تزيد أيضا بأن هناك جين آخر يجعل المريض
عندما يأكل البقوليات ومنها الفول يحدث له أنيميا حادة
لأنه يجعل البقوليات وكأنها مادة مؤكسدة
وهذا سبب تسميتها بانيميا الفول .
^ تندرج تحت قائمة الأنيميا الناتجة عن نقص إنزيم G6PD
وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال
عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة .
^ تزيد أيضا بأن هناك جين آخر يجعل المريض
عندما يأكل البقوليات ومنها الفول يحدث له أنيميا حادة
لأنه يجعل البقوليات وكأنها مادة مؤكسدة
وهذا سبب تسميتها بانيميا الفول .
لكن ما هو إنزيـم G6PD ؟
هذا الأنزيم هو إنزيم مسئول عن HMP shunt والتي تخرج مادة إسمها NADPH
وهذا الــ H الموجود بها يذهب للــ GLUTATIONE الموجود في كرات الدم الحمراء R.B.Cs
ويعمله إختزال فيحمي هذا الــ GLUTATIONE المختزل كرات الدم الحمراء من
أي عوامل مؤكسدة من الخارج ...
هذا ما يحدث في الإنسان الطبيعي ....
هذا الأنزيم هو إنزيم مسئول عن HMP shunt والتي تخرج مادة إسمها NADPH
وهذا الــ H الموجود بها يذهب للــ GLUTATIONE الموجود في كرات الدم الحمراء R.B.Cs
ويعمله إختزال فيحمي هذا الــ GLUTATIONE المختزل كرات الدم الحمراء من
أي عوامل مؤكسدة من الخارج ...
هذا ما يحدث في الإنسان الطبيعي ....
أما في هذا المريض . فنتيجة لنقص الأنزيم ,
فإنه عند التعرض لأي عوامل مؤكسدة
يحدث تكسر لكرات الدم الحمراء
ويحدث أنيميا قد تكون شديدة تودي بحياته .
فإنه عند التعرض لأي عوامل مؤكسدة
يحدث تكسر لكرات الدم الحمراء
ويحدث أنيميا قد تكون شديدة تودي بحياته .
أعــراض المــرض :
^ هذا المرض مرض متنح اي لا يظهر المرض
إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X
[ X- LINKED disease ] .
^ هذا المرض مرض متنح اي لا يظهر المرض
إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X
[ X- LINKED disease ] .
^ هذا المريض يظهر طبيعيا طول الوقت
إلا أنه بمجرد تعرضه للمواد المؤكسدة
يحدث له تكسير حاد لخلايا الدم الحمراء
ويدخل في أنيميا حادة .
إلا أنه بمجرد تعرضه للمواد المؤكسدة
يحدث له تكسير حاد لخلايا الدم الحمراء
ويدخل في أنيميا حادة .
ولكن ما هي العوامل المؤكسدة ؟
العوامل المؤكسدة :
1- أدوية :
·جميع أنواع خافض الحرارة
: ماعدا الباراسيتامول Paracetamol.
· المضادات الحيوية مثل
الكلورأمفينيكول والسلفوناميد
Chloramphenicol & Sulphonamide .
· مضادات الملاريا
· الفيتامينات مثل
فيتامين K .
· المبيدات الحشرية
2- التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية
(مثل التهاب الكبد).
3- طعام : جميع أنواع البقوليات ليس الفول فقط
مثل الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء .
1- أدوية :
·جميع أنواع خافض الحرارة
: ماعدا الباراسيتامول Paracetamol.
· المضادات الحيوية مثل
الكلورأمفينيكول والسلفوناميد
Chloramphenicol & Sulphonamide .
· مضادات الملاريا
· الفيتامينات مثل
فيتامين K .
· المبيدات الحشرية
2- التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية
(مثل التهاب الكبد).
3- طعام : جميع أنواع البقوليات ليس الفول فقط
مثل الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء .
وبالتالي بعد التعرض لهذه العوامل المؤكسدة
يدخل المريض في أنيميا
في خلال 24- 48 ساعة أو أقل .
· يأتي المريض للمستشفي ويشتكي من شحوب pallor
وصفرا [ اليرقان ] jaundice
ولون البول أحمر مع إمكانية حدوث غثيان
وترجيع ووجع في البطن .
· وتزداد حدة المرض بحسب طبيعة المواد المؤكسدة
وكميتها ومدى نقص الانزيم .
ويتم عمل الفحوصات اللازمة للمريض .
يدخل المريض في أنيميا
في خلال 24- 48 ساعة أو أقل .
· يأتي المريض للمستشفي ويشتكي من شحوب pallor
وصفرا [ اليرقان ] jaundice
ولون البول أحمر مع إمكانية حدوث غثيان
وترجيع ووجع في البطن .
· وتزداد حدة المرض بحسب طبيعة المواد المؤكسدة
وكميتها ومدى نقص الانزيم .
ويتم عمل الفحوصات اللازمة للمريض .
العــــلاج :
اذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً
ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض
وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي
تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض
وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة .
ويتم إعطاؤه حمض الفوليك .
ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض
وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي
تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض
وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة .
ويتم إعطاؤه حمض الفوليك .
الوقــــاية :
[1] عدم التعرض للمواد المؤكسدة
بما فيها أكل الفول وباقي البقوليات
[ اللهم لك الحمد على نعمة الصحة ]
[2] تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً)
من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على
طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً،
كما يتم تزويد المريض وأهله
بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى
التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم.
[3] ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً
بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض
حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء.
بما فيها أكل الفول وباقي البقوليات
[ اللهم لك الحمد على نعمة الصحة ]
[2] تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً)
من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على
طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً،
كما يتم تزويد المريض وأهله
بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى
التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم.
[3] ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً
بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض
حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء.
ملخص الموضوع :
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربية
وهو مرض وراثي ينقل عن طريق
الوراثة المرتبطة بالصبغي الجنسي X،
يؤدي المرض لحدوث الخلال دموي عند
تناول بعض انواع الاطعمة
(الفول، الفاصوليا) والادوية،
ويتظاهر ذلك بالشحوب واليرقان والبيلة الدموية.
يجب تثقيف المريض واهله
حول طبيعة هذا المرض ولابد من الابتعاد عن كل
الاطعمة والادوية والمواد الأخرى التي قد تسبب
تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد
للوقاية من هذا المرض.
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربية
وهو مرض وراثي ينقل عن طريق
الوراثة المرتبطة بالصبغي الجنسي X،
يؤدي المرض لحدوث الخلال دموي عند
تناول بعض انواع الاطعمة
(الفول، الفاصوليا) والادوية،
ويتظاهر ذلك بالشحوب واليرقان والبيلة الدموية.
يجب تثقيف المريض واهله
حول طبيعة هذا المرض ولابد من الابتعاد عن كل
الاطعمة والادوية والمواد الأخرى التي قد تسبب
تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد
للوقاية من هذا المرض.
جمعته من كتب الطب وبعض المواقع ...
اللهم لك الحمد على نعمة الصحة ...
دمتم في صحة وعافية ...
لا تنسوني من الدعاء بظهر الغيب
اللهم لك الحمد على نعمة الصحة ...
دمتم في صحة وعافية ...
لا تنسوني من الدعاء بظهر الغيب
...
تعليق